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    一例KD、噬血細胞綜合征(HLH)和紅細胞生成障礙并存病例分析


    患者男性,37歲,原籍巴基斯坦,表現為發熱、夜間盜汗、疲乏、惡心嘔吐,淋巴結腫大和脾腫大,持續5周。5年前,該患者曾出現過類似的癥狀,頸淋巴結(LN)活組織檢查結果提示為組織細胞壞死性淋巴結炎或Kikuchi病(KD)。


    該患者全血細胞計數減少,中性粒細胞計數0.52×109/L、血紅蛋白76g/ L、紅細胞平均體積82.2、血小板計數96×109/L、紅細胞沉降率升高為51、乳酸脫氫酶531 U/L、鐵蛋白10153μg/L、甘油三酯4.12 mmol/L、谷丙轉氨酶277 U/L、谷草轉氨酶418 U/L、γ-谷氨酰轉移酶215 U/L。



    重復LN活檢提示為保留結構和斑片狀纖維素性壞死性病灶的KD,并包含大量凋亡小體以及摻雜淋巴細胞和組織細胞的細胞碎片(圖A)。綜合全面的微生物、免疫性疾病和血液調查,包括免疫組織化學、流式細胞儀、分子檢測等,排除了淋巴瘤和急性紅斑狼瘡。骨髓中組織細胞增多(圖B、C)。細胞遺傳學正常。


    根據病理涂片及患者表現,您認為該患者最可能的診斷是什么?


    根據上述信息,患者被診斷為KD、噬血細胞綜合征(HLH)和紅細胞生成障礙并存。患者接受強的松治療后完全康復。HLH、KD和發育異常并存的這種病例報道極其少見,仍需進一步研究。


                                     


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