骨軟骨瘤是一種常見的原發性良性骨腫瘤，多見于兒童和青少年，常見累及的部位是股骨遠端、橈骨近端、脛骨近端、腓骨近端、腓脛骨遠端的干骺端，由于肌肉的牽拉，多背向關節生長，巨大骨軟骨瘤非常少見，位于關節內的腫瘤更是罕見報道。
臨床資料
患者，女，48歲，左髖部疼痛、活動受限10年，加重2個月，2016年1月21日入院。患者10年前出現左髖部疼痛，勞累后加重，休息后緩解，未予特殊處理，2個月前左髖關節疼痛加重，下蹲困難，不能盤腿，體力勞動后明顯。查體：雙髖關節未見明顯畸形，未觸及明顯腫物，左髖關節屈曲活動正常，外展外旋活動明顯受限，感覺、肌力及肌張力正常。X線片(圖1)示：左髖關節處可見團塊狀高密度影，密度不均勻。CT(圖2)示：左側髖臼后柱旁見團塊狀高密度影，密度不均勻，邊界尚清，最大截面積約為3.0CM×4.1CM，左髖關節滑膜增厚，左髖關節內見液體密度影，病變與左髖臼后柱相連，雙髖關節間隙等寬，雙側股骨頭大小、形態正常，邊緣光整。MRI(圖3)示：雙髖關節對稱，間隙等寬，雙側股骨頭大小、形態及信號正常，邊緣光整，雙側髖臼關節面光滑清楚。雙髖關節腔見少量長T1長T2信號，左髖關節滑囊內可見多個長T1短T2信號影，左側滑膜明顯增厚，雙髖周圍軟組織未見明顯異常信號影。
初步診斷：左髖臼后壁腫瘤，骨軟骨瘤可能性大。入院后積極術前準備，完善術前相關化驗檢查，未見明顯手術禁忌，在全麻下行左髖臼后壁腫瘤切除術。全麻滿意后，取右側臥位，常規術區消毒，取左髖關節后外側切口，長約16CM，依次切開皮膚及皮下組織，筋膜，切口上段沿臀大肌纖維走行，分離臀大肌，在切口下段，沿切開髂脛束達大粗隆下方，顯露短外旋肌群及臀中肌的后緣，屈膝并內旋伸直髖關節緊張短外旋肌群，在閉孔內肌和肌表面捫及坐骨神經，分離并保護好坐骨神經，自閉孔內肌與肌間隙進入，切開關節囊，顯露髖臼腫瘤，腫物的根部與髖臼后壁相連，纏繞股骨頸，形態與股骨頸相適應，腫瘤上層覆蓋黃白色軟骨帽，纖維帽，保護好股骨頭、股骨頸、關節囊及周圍軟組織，從根部將腫物徹底切除，小心取出腫物，腫物(圖4)所示：呈新月形，其形態與股骨頸相適應，質硬，大小約4CM×4CM×8CM，送病理，術中透視見腫物全部切除，并對標本進行透視(圖5)，與術前X線片對比，進一步證實此標本確為此次手術切除對象，并已切除完整。髖關節活動度好，關節穩定。生理鹽水沖洗傷口，徹底止血，留置引流管1枚，清點敷料及器械無誤后逐層關閉切口，手術順利，術中出血量約300ml，術后，各足趾活動好，無麻木，術后應用抗生素預防感染，給予消腫止痛，活血化瘀等治療。傷口定期換藥，愈合后拆線，術后雙髖關節正位X線片(圖6)示：左髖臼后壁腫瘤已切除。術后病理結果回報示：符合骨軟骨瘤(圖7)。
討論
骨軟骨瘤是臨床上最常見的良性骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的10%，當骨骺骺板閉合后骨軟骨瘤一般停止生長。骨軟骨瘤最常發生于長管狀骨的干骺端，關節外，尤以膝關節周圍多見，由于肌肉的牽拉，多背向關節生長。巨大骨軟骨瘤已非常少見，本例發生于髖臼后壁的單發性巨大骨軟骨瘤更是非常罕見，而且張入關節內，臨床上更是未見有報道，長期磨合，腫瘤與股骨頭形態相適應，瘤體位于關節內，位置深在，不易觸及，雖然隨著腫瘤的增長會導致關節活動受限，出現跛行或者是下蹲困難。骨軟骨瘤亦可生長于椎管內，好發于頸胸椎，腰椎少見，通常為孤立性，逐漸壓迫馬尾和神經根而出現臨床癥狀。
骨軟骨瘤的診斷依然是臨床、影像及病理三結合。X線片表現：位于長骨干骺端的骨軟骨瘤的生長方向常于鄰近肌肉牽引方向一致，本例瘤體張入關節內，與股骨頭及股骨頸長期磨合，腫瘤與股骨頭形態相適應。X線片雖能診斷，但位于骨盆的腫瘤位置深在，解剖關系復雜，為明確病變的性質及其與相鄰骨骼、組織的關系，必要時須行CT檢查，以便在制訂手術方案時做到心中有數。CT可見腫瘤骨與正常骨髓腔相通，從而明確診斷。本例患者骨盆正位X線片提示骨軟骨瘤或滑膜骨軟骨瘤病可能，但由于顯影重疊未能發現蒂部所在，因此行髖關節CT及三維重建進一步明確診斷及對腫瘤蒂部定位。
到目前為止手術切除是治療骨軟骨瘤的惟一方法。手術指征包括：壓迫神經和血管導致疼痛，皮膚表面有破潰或感染，影響關節活動，壓迫神經引起截癱等；切除時應從腫瘤基底部周圍部分正常骨組織開始，防止術后復發，術中將軟骨帽和基質一起切除直到顯露正常骨質為止。對于多發骨軟骨瘤，有時會圍繞正常骨質一圈，為防止病理骨折，可多次切除，對于切除后的骨缺損可采取自體骨和異體骨重建。
本例患者左髖關節活動嚴重受限，臨床癥狀明顯，并且腫瘤巨大可能存在惡變，符合手術指征。髖關節的手術入路，有前側、外側及后外側三種，根據瘤體的部位位于髖臼的后壁故選擇左髖關節后外側手術入路，術中保護好坐骨神經，沿髖臼后壁將腫瘤完整切除，修復關節囊及外旋肌群，關節活動度正常且關節穩定。