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    發布時間:2022-03-24 18:36 原文鏈接: 一例銀屑病合并結節病病例分析

    Khoan 博士等發現一例銀屑病患者出現骨損害、淋巴結腫大、肝臟肉芽腫,最終確診為結節病,該病例發表在近期的 Clinicopathologic Conference 上。


    病例總結


    一名 49 歲男性患者,有多年銀屑病病史,起病隱匿,自覺發熱,干咳,呼吸困難,檢查表明有廣泛骨損害,肝脾腫大,多發淋巴結腫大,病理活檢同時有干酪樣和非干酪樣壞死。



    圖 1 PET 示肝脾大,多處骨損害


    圖 2 骨髓活檢示壞死性肉芽腫和多核巨細胞


    體格檢查


    查體:陽性體征有腹部檢查肝在肋緣下 3 cm,脾在肋緣下 2 cm,下背部、腹部、臀部、左大腿后部可見銀屑病皮損直徑大約 3 cm。


    鑒別診斷


    該患者多器官受累,有很多不同的鑒別診斷,但病例活檢示肝臟肉芽腫讓我們的鑒別范圍窄了一些,主要考慮肉芽腫性病變,特殊感染,惡性腫瘤和自身免疫性疾病。


    1 感染


    感染導致的肉芽腫性病變包括結核,局部性真菌疾病,病毒性肝炎,布氏桿菌病,弓性蟲病,貓抓病和梅毒,相關血清學檢查等排除了這些情況。


    2 惡性腫瘤


    惡性血液病和實體腫瘤也會出現肉芽腫,這叫做肉瘤樣反應。淋巴瘤患者血清 LDH 會升高,該患者血清 LDH 正常,這排除了惡性淋巴瘤。


    3 自身免疫性疾病


    自身免疫性疾病中有肉芽腫特征的包括系統性血管炎(韋格納肉芽腫,Churg-Strauss 綜合癥)和原發性膽汁性肝硬化。患者的臨床癥狀和檢查結果都不支持這些疾病的診斷。


    后期治療及隨訪


    該患者腫大的淋巴結活檢病理結果顯示肉芽腫性炎癥,沒有惡性細胞。骨髓活檢顯示多處壞死性干酪樣肉芽腫和巨細胞,沒有感染或惡性疾病的證據,沒有血管炎的證據。診斷為結節病,就診風濕免疫科門診,開始每天口服 80 mg 強的松,一月后臨床癥狀顯著改善。


    6 周后,復查血沉和 CRP 明顯下降,復查 CT 顯示肝脾大,腹膜后、骨盆和腹股溝的淋巴結腫大等好轉,患者開始口服甲氨蝶呤每周 7.5 mg,癥狀改善后激素逐漸減量,因為實驗室檢查結果和影像學檢查結果提示病情顯著改善,醫生決定推遲使用腫瘤壞死因子。


    討論


    銀屑病合并結節病的病例報道的只有 12 例,這些病例描述的肉芽腫包括肺,眼睛和皮膚,該患者較特殊的地方是多器官受累,包括骨骼,骨髓,淋巴結,肝臟和脾臟。另外,該患者還出現了干酪樣肉芽腫,這在之前的病例中是沒有出現的。

    總之,該文章報道了一例慢性銀屑病患者出現肝脾大,淋巴結病變,骨骼損傷,和骨髓受累,最終診斷為壞死性結節病,該病例表明結節病的臨床表現具有多樣化,也提示結節病和銀屑病之間可能具有免疫關聯。




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