一例表現為急性脊髓炎、腎功能衰竭及肌肉壞死的胸腹主動脈夾層病例分析
典型的主動脈夾層的臨床表現為急性胸背部疼痛，但主動脈夾層尚可有神經系統癥狀、腎衰竭以及肌肉壞死等其他癥狀。神經系統癥狀可表現為一過性腦缺血、脊髓缺血等。現將1例表現為脊髓炎">急性脊髓炎、腎功能衰竭和肌肉壞死的胸腹主動脈夾層患者報道如下。
臨床資料
患者男性，36歲，因“雙下肢無力2d”于2014年2月1日入院。患者入院前2d突發腰背部疼痛，10min后出現雙下肢無力，伴排尿困難，外院胸椎MRI未示明顯異常信號，診斷“急性脊髓炎”，給予激素及人免疫球蛋白等治療，病情無好轉，遂入我院。患者既往無特殊疾病史。
入院體檢：體溫36.5℃，心率100次/min，呼吸46次/min，血壓150/100mmHg（1mmHg=0.133kPa），雙下肢皮膚散在暗紅色青斑，右側大腿局部腫脹，雙足發冷，雙側足背動脈搏動差。保留導尿，尿色為暗紅色血性。意識清楚，腦神經（－），雙上肢肌力V級，雙下肢肌力0級，肌張力低下，腱反射消失，T12以下感覺減退，雙側病理征未引出，腦膜刺激征陰性。
初步診斷：脊髓病變：急性脊髓炎？脊髓蛛網膜下腔出血？血管夾層？
院后急診生化檢查示：天冬氨酸氨基轉氨酶3122U/L（正常值0～40U/L），丙氨酸氨基轉氨酶1179U/L（正常值0～40U/L），乳酸脫氫酶40035U/L（正常值313～618U/L），肌酸激酶200000U/L（正常值30～170U/L），肌酸激酶同工酶1480U/L（正常值0～16U/L），肌酐239U/L（正常值40～133U/L），鉀7.60mmol/L（正常值3.60～5.00mmol/L），血尿素氮18.44mmol/L（正常值3.20～7.10mmoL/L）。
下肢CT血管造影（CTA）示腹主動脈遠段腔管內示高、低混雜密度影，兩側髂總動脈、右側髂內外動脈、左側髂外動脈近段血栓形成。體部CTA示胸腹主動脈夾層DeBakey Ⅲ型伴兩側髂總動脈，右側髂外動脈、左側髂外動脈近端及腸系膜上動脈近段血栓形成。無名動脈開口處可疑低密度影，左腎開口于假腔，左腎強化程度減低。
下圖：胸腹主動脈夾層患者下肢及體部CTA示胸腹主動脈夾層DeBakey Ⅲ型伴兩側髂總動脈，右側髂外動脈、左側髂外動脈近端及腸系膜上動脈近段血栓形成。無名動脈開口處可疑低密度影（A，箭頭）；左腎開口于假腔，左腎強化程度減低（B，箭頭）；腹主動脈遠段腔管內示高、低混雜密度影（C，箭頭）；兩側髂總動脈、右側髂內外動脈、左側髂外動脈近段血栓形成（D，箭頭）。
患者入院第2天下午出現氣促，血氧飽和度下降，復查生化示：天冬氨酸氨基轉氨酶2812U/L，丙氨酸氨基轉氨酶953U/L，乳酸脫氫酶>21500U/L，肌酸激酶>25000U/L，肌酸激酶同工酶940U/L，肌酐114U/L，鉀9.15mmol/L，血尿素氮25.26mmol/L，超敏肌鈣蛋白0.24μg/L（正常值<0．11μg/L），腦鈉肽前體5295pg/ml（正常值<300pg/m1），肌紅蛋白450μg/L（正常值10—46μg/L）。后患者逐漸出現呼之不應，昏迷，經搶救無效死亡。
患者診斷：胸腹主動脈夾層DeBakey Ⅲ型、急性腎功能不全、心力衰竭、高鉀血癥。
討論
主動脈夾層伴發的脊髓缺血可以出現劇烈的背痛、神經根痛及急性癱瘓，主要是由于夾層阻塞了肋間動脈、腰動脈或根動脈等原因。本例患者出現典型的脊髓缺血表現，我們推測是由于夾層導致相應供應脊髓的血管閉塞所致。
主動脈夾層還可出現腎功能衰竭以及肌肉壞死，腎功能衰竭多繼發于出血性-低血容量性休克、心包填塞或者急性主動脈瓣關閉不全或者急性心肌梗死引起的急性心力衰竭所造成的血流動力學損害。
本例患者肌酐及尿素氮升高，體部CTA示左腎基本不顯影，可見患者的腎功能障礙是由于主動脈夾層撕裂導致左腎動脈閉塞所致。患者生化檢查示肌酸激酶、血鉀增高，結合患者體部CTA示夾層累及兩側髂總動脈，右側髂外動脈、左側髂外動脈近端，可見患者已經發生了肌肉壞死、橫紋肌溶解。橫紋肌溶解常造成威脅生命的代謝紊亂和急性腎衰竭，更進一步加重腎動脈本身閉塞導致的急性腎功能不全、電解質紊亂。
凡臨床上遇到突發雙下肢無力伴急性腎衰竭、橫紋肌溶解應考慮到主動脈夾層的可能，切勿將該類患者診斷為脊髓炎或單純脊髓血管病變，可行主動脈CT增強、主動脈CT血管造影術等進一步確診。