1.病歷摘要
男，24歲；自訴入院前1周無明顯誘因晨起突感頭暈，無耳鳴、惡心感，持續約5min后緩解，此后癥狀間斷發生，晨起多發，體位突然改變時可誘發頭暈。神經系統查體無明顯異常，行頭顱CT及MRI檢查示右枕部大小約2.0 cm×1.5 cm占位病變，頭皮局部隆起，顱骨完全破壞，深達硬腦膜外，以“右枕部顱骨腫瘤”入院。
心電圖、胸片、血生化、血常規與止凝血均未見明顯異常，選擇手術治療，術中見腫瘤質軟如泥狀，灰白色，腫瘤全切，硬腦膜未見異常侵襲，腫瘤邊緣部分顱骨松軟質脆，咬除可疑病變顱骨，以鈦網成功修復，術后病理結果示毛母質瘤。術后病人癥狀消失，恢復良好，CT復查無異常，1周后出院，3個月后復診未見復發。
圖1毛母質瘤1A術前CT1B術前MRI1C術后病檢：瘤組織由影細胞構成，邊緣可見少量層狀角化物，局部鈣鹽沉積（蘇木精-伊紅染色×100）1D術后CT
2.討論
毛母質瘤是來源于毛發母細胞的皮膚真性腫瘤，可見于全身表皮各處，腫物常位于皮內或皮下，通常單發，內容物多為鈣化物，罕見惡變。臨床罕見毛母質瘤破壞顱骨報道，常表現為結節性病變，生長緩慢，存在2個發病高峰期，20歲之前常多見，而50~60歲可出現小高峰。但病因不明確，研究推測，機械損傷可通過損害皮膚完整性和改變血管微環境，在腫瘤發展中發揮重要作用。病變最常發生于頭頸部，余依次為上肢、后背部、下肢、胸部等。
癥狀多為皮膚表面異常突起形成局部壓迫癥狀，多呈紅色或紫藍色改變，可嚴重影響美觀，導致病人身心健康均受影響。腫瘤大小多在3 cm以下，偶見長達10.2 cm報道。毛母質瘤發病率較低，需與表皮樣囊腫、顱骨骨瘤、顱骨血管瘤、皮脂腺囊腫和淋巴結炎性腫大等鑒別；另外其還需與顱骨嗜酸性肉芽性鑒別，后者亦可累及顱骨甚至硬腦膜。臨床確診需依賴病理檢查，鏡下影細胞和嗜堿性細胞為特征性改變[6]。手術切除為最佳治療方法，完整切除后極少復發，少數病例可惡變為毛母質癌，早期手術切除，總體預后較好。