枕骨髁骨折（OCF）是一種罕見的損傷，其在外傷患者中的發生率為0.4%~0.7%。隨著CT技術的廣泛運用和不斷改進，對OCF的報道及研究日益增多，在嚴重外傷患者中實際發生率可高達19%。由于枕骨髁緊鄰腦干、顱神經及椎動脈，骨折常造成這些結構的損傷，甚至導致死亡。Collet-Sicard綜合征（CSS）又稱枕骨髁-頸靜脈孔連接部綜合征，病變由頸靜脈孔向枕骨前髁管擴延，致四對低位顱神經（舌咽、迷走、副、舌下神經）周圍性癱瘓，表現為聲音嘶啞，吞咽困難，舌后1/3味覺障礙或同側軟腭麻痹，舌肌、胸鎖乳突肌及斜方肌麻痹和萎縮。OCF致遲發性CSS在臨床上罕見。我科于2016年10月收治1例，報告如下。
臨床資料
患者男，49歲，4個月前不慎從5m高處跌落，頭部著地，當即昏迷，半小時后清醒并自覺枕頸部疼痛，在當地醫院就診，查體：意識清醒，生命體征平穩；顏面部多處皮膚擦傷，頸部旋轉及屈伸受限，枕頸部正中及棘突有壓痛，胸腰椎無畸形及棘突叩壓痛；雙上肢及雙手肌力4級，雙下肢肌力4級；病理征（-）。行頭顱CT檢查，診斷為寰樞椎脫位，顴弓、額骨骨折。行顱骨牽引、Halo支架外固定，并予甲基強的松龍（MP）保護脊髓、甘露醇脫水等治療。顴弓及額骨骨折為穩定骨折，未特殊處理。傷后4個月患者出現伸舌右偏，為進一步治療收入我科。
入院時患者生命體征平穩，Halo支架外固定中，頸部活動受限，神志清楚，伸舌右偏（圖1），口齒不清，行走不穩。心肺及腹部未見異常體征。右肩、右上臂放射痛，右手麻木，雙上肢及雙手肌力4級，雙下肢肌力4級。淺感覺、深感覺存在，生理反射對稱、存在，病理征未引出。由于Halo支架固定中，未進一步行CT及MRI檢查。仔細閱讀原影像資料發現CT上可見右側枕骨髁骨折伴輕度移位（圖2）。結合患者病史、影像學檢查、臨床表現及體格檢查，診斷為枕骨髁骨折致遲發性Collet-Sicard綜合征，擬行后路寰枕減壓融合內固定術。
手術采用枕后粗隆至C3棘突后正中切口，沿頸后正中白線顯露，顯露枕后粗隆、寰椎后弓及樞椎椎板上緣，確定進針點后，經皮行寰樞椎關節突固定，探針探查釘道四壁均為骨性。行枕骨大孔減壓，術中見右側寰枕關節分離，右側枕骨髁部分骨折伴移位，少量骨塊突入顱內，以髓核鉗去除突入的骨塊，骨折區域少量瘢痕，瘢痕與顱神經粘連緊密（圖3），用神經剝離子及鉤子小心去除粘連的瘢痕組織，探查見顱神經松解。
于枕后粗隆下方安置枕骨鋼板，枕后粗隆中線安置長螺釘固定鋼板，將2枚連接棒按寰枕生理曲度塑性后，通過鋼板與螺釘相連。再以磨鉆在枕骨打磨去皮質準備好植骨床，將大塊同種異體骨行適當修剪后，植于枕骨基底部及C2棘突間。手術過程順利，耗時約120min，術中出血約200ml。術中未出現脊髓、椎動脈等損傷。術后常規使用抗生素，并予脫水、營養神經等治療，術后48h拔出引流管，佩戴頭頸胸支具下床活動。術后4個月復查頸部無明顯疼痛，伸舌仍略有偏移，雙上肢及雙手肌力恢復至4+級，雙下肢肌力5級；復查X線片示內固定位置滿意（圖4）。
討論
CSS常由腫瘤、血管病變、外傷、炎癥等原因所致，OCF致CSS在臨床上十分少見。由于枕骨髁位置特殊及形態不規則，在X線片上因結構的重疊，OCF往往難以檢出。OCF的主要損傷機制是直接暴力導致寰枕關節的穩定性受到破壞，常表現為持續性的頸部疼痛和活動受限，然而這些臨床表現缺乏特異性，因此OCF十分容易誤診和漏診。CT螺旋薄層掃描及重建技術可作為診斷OCF的首選方法，可清晰顯示骨折形態及移位程度。MRI檢查的價值在于判斷軟組織特別是韌帶結構的損傷，評估頂蓋膜和翼狀韌帶或橫韌帶損傷與否。
Young等和Clayman等提出以下情況應懷疑存在OCF：（1）創傷后第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對顱神經出現麻痹；（2）咽后壁軟組織腫脹；（3）枕骨基底骨折；（4）創傷后斜頸；（5）上頸椎骨折或脫位。對上述臨床表現應引起足夠重視，避免漏診。由于枕骨髁緊鄰腦干、顱神經及椎動脈，骨折常常造成這些結構的損傷，甚至導致死亡。
此外，由于枕骨髁靠近舌下神經根管及頸靜脈孔，顱神經容易受損，然而顱神經的損傷可能不是傷后即刻出現，而是傷后數周甚至數月才表現出來。Tuli等報道51例OCF患者，其中31%的患者有低位顱神經麻痹的癥狀，其中38%為遲發性顱神經麻痹。早期的顱神經麻痹主要由顱神經受壓、牽拉、撕裂、腦干損傷或者血管損傷所致；而遲發性的顱神經麻痹與缺血、骨纖維組織增生、炎癥或者骨折塊的不穩與移位有關。Castling等與Orbay等也分別報道了OCF后形成的慢性瘢痕組織持續壓迫舌下神經在傷后6周及8周造成遲發性舌下神經損傷。本例患者傷后并無神經損傷的直接表現，故采用Halo支架固定的保守治療，傷后4個月才出現顱神經損害表現，與文獻報道結果相似。
1988年Anderson和Montesano根據骨折的損傷機制和影像學形態將OCF分為3型：Ⅰ型為枕骨髁粉碎性骨折，骨折塊無移位或輕度移位，骨折塊可嵌入寰椎側塊，通常為軸向載荷作用所致；Ⅱ型骨折常伴顱底骨折，損傷機制同Ⅰ型骨折類似，常由直接外力所致，翼狀韌帶仍保持完整；Ⅲ型為枕骨髁的翼狀韌帶附著部撕脫性骨折，由側屈或軸向旋轉暴力所致。Ⅰ型和Ⅱ型骨折為穩定性骨折，Ⅲ型由于翼狀韌帶和覆膜受到損傷，可致枕寰關節或寰樞關節不穩，為潛在不穩定性骨折。
Tuli等認為其忽視了韌帶在維持穩定性中的作用，他們根據MRI判斷是否存在韌帶損傷，重視“枕-寰-樞”復合體的穩定性，在1997年提出了新的分型系統，將Anderson和Montesano的Ⅰ型與Ⅱ型歸為1型，Ⅲ型為2a型，并提出了2b型，Tuli分型中的1型骨折為無移位的穩定性骨折；2a型為有骨折但無韌帶損傷，仍為穩定性骨折；2b型為骨折伴有韌帶損傷，在X線片上可提示枕頸部的不穩，此型為不穩定性骨折。該分型也是目前使用最廣泛的分型系統。對于穩定性骨折可采用頸托固定3個月，對于不穩定性骨折可采用Halo外固定支架或手術治療。
Caroli等認為盡管OCF的分型系統得到了優化，也深入了對該病的認識，但缺乏對骨折塊在頭部旋轉過程中造成的潛在不穩定性的評估，這種潛在因素可能造成腦干損傷，因此Anderson和Montesano分型中的Ⅰ型穩定性骨折仍應采用手術固定治療；Tasdemiroglu等更重視翼狀韌帶維持穩定的重要性，將雙側Anderson和Montesano分型Ⅰ型骨折歸類為Ⅳ型骨折，認為翼狀韌帶已經受損造成不穩定，應采用手術治療。由于枕頸部是頭顱與脊柱相互連接的重要部位，也是脊柱解剖結構及生物力學功能最為復雜的區域，其穩定性由其關節囊以及枕骨大孔與寰椎之間的前后寰枕膜共同維持，枕骨與樞椎之間的覆膜、韌帶等也參與維持“枕-寰-樞”復合體的穩定性。
Tuli等根據影像表現，提出了“枕-寰-樞”復合體不穩的標準：（1）枕-寰軸向旋轉角度>8°；（2）枕-寰之間移位>1mm；（3）縱軸上寰樞間距>7mm；（4）寰-樞軸向旋轉角度>45°；（5）寰-樞之間移位>5mm；（6）寰椎后弓與樞椎體后緣間距<13mm；（7）翼狀韌帶或橫韌帶損傷；（8）MRI上有明確韌帶損傷。出現上述表述之一即應采用手術治療。此觀點也是對Anderson和Montesano分型的重要補充。然而目前缺乏CSS相關治療的分型體系，對于OCF致遲發性CSS的研究也較少，手術還是保守治療，干預時機如何掌握，手術對于神經功能恢復的意義如何，對于這些問題缺乏公認的標準。
1992年Bozboga等首次報道了手術治療OCF。但是，由于枕骨為位于顱后下部的勺狀扁骨，前下部有枕骨大孔，借此孔枕骨分為4個部：前為基底部，后為枕鱗，兩側為側部，側部的下方有橢圓形關節面，稱枕骨髁，枕骨髁與寰椎組成寰枕關節，上方為顱神經神經管，前緣切跡圍成頸靜脈孔，枕骨髁部位與生命中樞相對應，另外有椎動脈及豐富的靜脈叢存在，因此，在此部進行手術對術者手術技巧要求極高。我們采用后正中入路，顯露枕骨至C3棘突，行經關節突Margle螺釘固定及枕頸融合術。
顯露過程中必須注意保護椎動脈及避免寰枕膜和寰樞膜的破損，術中也應當注意正確的體位，體位不當有導致脊髓損傷加重和低血壓的危險。減壓以遠外側經髁入路，高速磨鉆及超薄槍鉗適當磨除右側枕骨髁，最大限度擴大手術視角和操作空間，并減少對腦干的牽拉。同時需要注意，由于此疾病多為陳舊性損傷，操作過程需小心輕柔，以去除粘連的瘢痕組織、松解神經及減壓為主，對骨折塊不應苛求充分的解剖復位。隨訪4個月，患者的神經功能略有改善。因此，我們初步認為對于OCF致遲發性CSS，手術能夠重建上頸椎的穩定，并且對神經功能恢復有一定的幫助。
由于OCF致遲發性CSS十分少見，其治療方案更多的是依靠醫生的臨床經驗，一旦出現遲發性神經損害手術治療的療效也并不理想；需要更加深入地了解本病的發病機制，認識其臨床特點，總結治療經驗，將骨折的損傷形態、損傷程度及神經功能狀態進行綜合考慮，以及更多病例及更長時間的隨訪進行研究。