朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一組少見、病因不明的組織細胞增生性疾病，表現為病理性朗格漢斯細胞在不同組織的積聚，常見的器官為骨骼、肺、皮膚等。多發生于兒童，尤其1～3歲的嬰幼兒多見，男性多于女性。發病部位以下牙槽骨和（或）近牙槽骨的頜骨多見，成人髁突LCH少見。佛山市第一人民醫院口腔醫學中心近期收治1例，現報告如下。
1.臨床資料：
患者男性，72歲。因不明原因左耳前區疼痛2個月就診。2個月前發現左耳前區疼痛，無明顯腫大，與進食無關。曾在外院服用頭孢類抗生素治療，效果不明顯。人院前于門診行頜面部三維CT檢查（增強+重建），顯示左下頜髁突骨質不規則破壞，周圍軟組織腫脹，界限不清，擬惡性病變。患者無發熱、盜汗，無明顯消瘦，無胸痛胸悶，無咳嗽、咳痰，無腹痛腹脹。頜面部既往無外傷史。
檢查：體溫36.6℃，脈搏72次/min，呼吸18次/min，血壓135/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；心肺聽診未及異常。腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，未及包塊。四肢及脊柱骨無壓痛。
入院后血常規檢查未見異常，白細胞8.56×109個/L，中性粒細胞比值0.844、嗜酸性粒細胞絕對值0.00，肝腎功均正常。尿液檢查未見異常。
口腔頜面部檢查：左耳前區稍腫脹，無明顯外突，腫物邊界不清，皮膚無充血、無瘺口，顳下頜關節張閉口無彈響，無雜音。張口度3.0 cm，張口型左偏。雙側頸部及頜下淋巴結未捫及腫大，無面癱。
口內檢查：唇、頰、舌、腭未捫及腫物，無潰瘍。影像學檢查：頜面部三維CT（增強+重建）顯示左髁突骨質破壞，周圍軟組織腫脹，界限不清，擬惡性病變（圖1～4）。胸部正側位片顯現心肺肋骨未見異常。彩超顯示：肝膽脾胰、腎、前列腺未見異常。治療：于局麻下行“左髁突腫物切取活檢術”，共取組織3塊，鏡下均見增生的纖維囊壁樣組織，未見明顯被覆上皮，灶區炎性肉芽組織增生，送檢組織內未見明確惡性成分，有炎癥肉芽組織增生，為腫物合并感染所致。在氣管插管全麻下行“左髁突腫物并感染探查術”。術中見左側髁突破壞呈不規則狀，髁突周圍軟組織為肉芽組織狀，邊界不清，無明顯膿性分泌物（圖5，6）。
術后病理：鏡下3份標本均見大量炎癥細胞浸潤，其間有核增大的細胞，免疫組化S-100（+），CD抗原家族d（+），CD抗原家族31（+）、CD抗原家族34（一），細胞角蛋白（一），上皮膜抗原（一），p63（一），黑色素體克隆45（一），黑色素體A（一），CD抗原家族138（一）（圖7，8）。診斷：LCH。患者不接受術后放療。
2.討論：
（1）診斷：LCH是由單核巨噬細胞系統發育而來的朗格漢斯細胞異常增生和堆積所形成的一種疾病，可侵犯多種器官系統，主要為骨、皮膚、淋巴結、肺、肝、脾、內分泌腺和神經系統。LCH發病率為1/150萬，其骨損害常見于顱骨、長骨、下頜骨、骨盆和脊柱等，其中6.5%～25%病灶見于脊柱，Katoh等報道，LCH絕大多數原發于骨髓，以兒童、青少年最常見，成年人極少見。
成人髁突LCH臨床表現為局部腫脹，疼痛。顳下頜關節惡性腫瘤以轉移瘤多見。病理診斷是該病確診的金標準，但因合并感染等有時確診困難。
（2）治療：LCH多行放化療、手術等綜合治療，根據病變部位、大小等因素也可考慮手術切除。目前認為單發的LCH一般只需手術切除，如骨受累者行刮除術處理。本病例活檢未確診，故手術探查。擇期行髁突缺損修復。