患者，女，33歲。無明顯誘因活動后氣促、頭暈1月余。超聲心動圖示左心房內高回聲團，左心房增大，二尖瓣、三尖瓣中度反流，肺動脈瓣輕度反流。胸部CT檢查示左心房黏液瘤可能性大。
2015年2月全麻下行左心房腫瘤摘除術。心外探查見左心室、右心室大，左心耳被腫瘤侵犯。建立體外循環，主動脈根部順灌冷晶體停搏液后心臟停跳，取右心房間隔切口，心內探查見左心房內腫塊大小9.0 cm×4.5 cm，質地硬，基底部寬附于左心房側壁左肺靜脈周圍，上達左心房頂，下經二尖瓣口伸入左心室，左上、下肺靜脈完全被侵及，靠房間隔面的基底部無法徹底剝離，征詢家屬意見后，改行減瘤手術。
生理鹽水反復沖洗。術中快速冰凍病理結果提示間葉源性惡性腫瘤。術后病理示：短梭形及類圓形細胞惡性腫瘤，瘤細胞豐富，生長活躍，可見瘤巨細胞（圖1-2），有壞死，區域見腫瘤性成骨（圖3-4）。
免疫組化：Vimentin陽性，SMA陽性，Myogenin、MyoD1、Desmin、S100、CD34、CD68、EMA均陰性、Ki67細胞增殖指數約50%。綜合診斷為原發性心臟骨肉瘤。
患者出院時精神、食欲好，切口愈合良好，目前仍處于隨訪中。
討論
原發性心臟骨肉瘤臨床罕見，好發于左心房。腫瘤惡性程度高，預后較差，復發和轉移常見，常轉移至肺、胃、骨等。
原發性心臟骨肉瘤臨床表現無特異性，易與其他心臟疾病（尤其是心臟黏液瘤）混淆。心臟黏液瘤是心臟原發性腫瘤最常見的一種，好發于左心房。
超聲心動、心臟CT及MRI等術前檢查，常因經驗不足難以發現原發性心臟骨肉瘤。術中應重點避免瘤體破碎、脫落，防止因瘤栓引起的并發癥。體外循環建立前，嚴禁搬動、擠壓或心內手指探查。術中操作準確輕柔，盡量避免觸碰、鉗夾瘤體。術后反復沖洗心腔，徹底清除腫瘤殘渣。減瘤手術可暫緩患者臨床癥狀，防止栓塞發生，提高患者生存質量，但對預后及生存率的提高影響不大。