1 病歷摘要
患者女， 48歲。因口腔糜爛4年，頭部丘疹、水皰 2 年7個月，伴甲下出血1個月就診。患者 4 年前無明顯 誘因口腔出現糜爛，伴疼痛，多次自行治療，無明顯好 轉。2年9個月前，頭部出現丘疹、丘皰疹，伴瘙癢，逐漸 波及全身。在我院經皮損組織病理檢查診斷為天皰瘡。 后多次于外院住院治療，經地塞米松每日 9.75～10.5 mg，聯合環磷酰胺每周 600 mg 連續2周治療，病情好轉 后出院。后患者病情反復，于 2015年3月24日入我科 住院治療。既往無類似疾病史，否認有外傷病史。 體格檢查：系統檢查無異常；皮膚科檢查：胸部、背 部、腋下、乳房下、四肢及肛周可見紅斑基礎上大小不 一的水皰，部分破潰，上覆黃色藥膏，伴少許滲出；雙眼 腫脹，瞼裂變小，眶周可見淡黃色分泌物；口腔及外陰 黏膜可見數枚黃豆大的糜爛面，左手拇指、示指、中指 甲及雙拇趾甲近端出現皺襞及甲板下出血（圖 1A、 B）。 實驗室及輔助檢查：血、尿常規，凝血功能，肝、腎 功能等均未見明顯異常；水皰性皮損組織病理檢查 示：表皮內水皰，棘層輕度松解（圖 2）；間接免疫熒光示 IgG 表皮細胞間網狀沉積，IgA、IgM、C3（ -）；天皰瘡 抗體測定（ +）；胸部 CT 示：支氣管炎征象，左肺下葉背 段結節；腹部彩超示：膽囊結石（多發），膽囊壁增厚、 毛糙，肝、胰、脾及雙腎未見明顯異常。 診斷為尋常型天皰瘡。治療：尼松">潑尼松每日 80 mg， 聯合環磷酰胺每日 600 mg 連續 2 d 沖擊治療，美洛西 林 6.0 g/d 抗感染治療；康復新液、復方多粘菌素 B 軟 膏等外用局部對癥治療后，全身紅斑、糜爛逐漸干涸、 結痂。甲下紫紅斑略變暗，好轉出院。出院 2 個月后潑 尼松漸減量至每日 50 mg 口服，病情明顯好轉，全身紅 斑、糜爛大部分結痂、脫落，指（趾）甲下出血消退。
A、 B：左手拇指、示指、中指甲及雙拇趾甲近端出現皺襞及甲板下出血 圖 1 尋常型天皰瘡并發甲下出血患者指趾甲改變及水皰性皮損
表皮內水皰，棘層輕度松解（HE染色 ×200） 圖 2 尋常型天皰瘡并發甲下出血患者皮損組織病理像
2 討 論
天皰瘡是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫 性慢性大皰性皮膚病。特點是在皮膚及黏膜上出現松 弛性水皰或大皰，皰易破潰呈糜爛面，尼氏征陽性[1]。 尋常型天皰瘡（pemphigus vulgaris, PV）是最常見又最 嚴重的類型，60%患者初發癥狀為口腔黏膜水皰或糜 爛[2]。然而，天皰瘡患者出現甲下出血的情況在國內外 均較少見。
本例患者臨床表現聯合組織病理、間接免疫熒光 檢查結果可診斷為 PV，在病情活動期出現多個指 （趾）甲病變，且隨病情緩解甲下出血癥狀亦逐漸消 退。Schlesinger 等[3]報告 64 例天皰瘡患者，有 30 例（47%）出現甲病變，其中 14 例與 PV 直接相關，如甲 周炎、甲無色、甲下出血、甲缺失、甲下角化過度、甲畸 形、甲板變脆等，其中 5 例為甲下出血。Patsatsi 等[4]報 告 1 例 69 歲女性天皰瘡患者 9 個指甲和所有趾甲出 現甲下或甲內出血。國內楊海平等[5]報告 1 例 24 歲女 性患者，口腔潰瘍 2 個月，全身起水皰、大皰伴甲下出 血 10 d，除雙拇指及左手示指和無名指外余 6 個指甲 和全部趾甲皺襞紅腫，甲半月下出血性紫紅斑，壓之 不褪色，甲板正常。朱曉浚和王亮春[6]報告 2 例女性患 者天皰瘡活動期出現多個甲皺襞紅腫、甲下出血。 Fulton 等[7]通過甲組織病理檢查和直接免疫熒光（DIF） 研究顯示：甲床、甲母質和甲溝受累處出現的基底細 胞上裂隙、大皰和棘層松解細胞與 PV 大皰病變一致； 同樣可見到細胞間 IgG 和 C3 沉積，并認為甲部紫癜、 瘀斑及甲下出血是 PV 直接引起的原發性改變。本例患者甲部損害于病情活動期出現，病情好轉后消退可 作為該理論的依據。后期本例患者多次因面部紅斑、 水皰反復發作入住我科治療，預后較差，同 Lee 等[8]所 認為的甲損害與疾病復發伴行或作為預示疾病加重 標志的理論相符合。
關于天皰瘡伴有甲下出血較少見的原因，Engi－ neer 等[9]認為可能是由于：①PV 患者天皰瘡自身抗原 在指甲中表達較少；②天皰瘡自身抗原在指甲中相對 密度較低；③甲周存在著阻止天皰瘡自身抗原進入的 屏障。但由于天皰瘡的主要臨床表現為水皰、大皰，與 甲部主要病變瘀血、瘀斑及甲板的改變不一致，故具 體原因需進一步研究。
參考文獻略。