患者，女性，29歲，因“發現右腎上腺占位2月，妊娠35周余”入院。患者于2月前偶有頭暈、心悸，無頭痛、氣促，無胸痛、胸悶等不適。體檢時發現右側腎上腺占位，妊娠期間偶有高血壓，最高178/112mmHg，予降壓治療，效果欠佳。
輔助檢查：尿甲氧基去甲腎上腺素5409μg/24h；尿甲氧基腎上腺素1264μg/24h。MRI示右腎上腺區占位病變（4.0×3.5×112.5px），邊界清楚。
術前診斷：（1）右腎上腺占位；（2）妊娠35周+2日。
入室BP145/95mmHg，HR109次/分，吸氧時SpO2100%。監測橈動脈BP，充分擴容。予患者擴容500ml膠體+500ml晶體后，于L1～2椎間隙行硬膜外穿刺并置管。予試驗劑量2%利多卡因3ml，測定平面后間隔5min給予1%利多卡因+0.5%羅哌卡因5ml，阻滯平面達T8即開始手術。
手術開始時，BP128/77mmHg，HR97次/分。取出胎兒過程中擠壓腹腔，BP驟升至170/100mmHg，HR104次/分，予靜注酚妥拉明2.5mg，BP降至133/74mmHg，HR100次/分，隨之靜脈泵注硝酸甘油0.2～0.5μg·kg-1·min-1并根據BP調整。
手術開始20min后剖出一活女嬰，Apgar評分9分。此后10minBP又上升至173/95mmHg，HR112次/分。予靜注芬太尼0.1mg+氟哌利多5mg，靜脈泵注硝普鈉0.12mg·kg-1·h-1，艾司洛爾300mg/h，BP降至138/70mmHg左右，HR81次/分。術畢前，將硝普鈉與艾司洛爾慢慢減量至停藥，維持BP110/60～140/90mmHg。術畢時，患者生命體征穩定，予硬膜外鎮痛，轉至ICU觀察。
手術時間約1.5h，術中補液2000ml（晶體：膠體＝1：1），失血量約300ml，尿量400ml。術后患者神志清醒、生命體征正常穩定。術后1周出院，無手術及麻醉相關并發癥。產后約2個月，于我院全身麻醉下切除右腎上腺腫瘤，術中及術后病理證實腫瘤為嗜鉻細胞瘤。
病理診斷：右腎上腺嗜鉻細胞瘤，考慮良性病變。
討論
妊娠合并嗜鉻細胞瘤在臨床上并非罕見。若術前準備不充分、術中管理不當，可導致兒茶酚胺過量釋放，引起血流動力學劇烈波動，危急母嬰生命安全。
1.術前準備
本例患者術前準備較充分，已住院進行降BP、減慢HR及擴容治療1周。
（1）控制高血壓。酚芐明與α1、α2受體結合，降壓效果較好，為妊娠合并嗜鉻細胞瘤術前準備一線用藥，安全性較好。起始量10mg，2次/d，每2～3天增加20mg直至1mg·kg-1·d-1，但與鎮靜藥合用易引起體位性低血壓及反射性心動過速，也有個案報道酚芐明可通過胎盤屏障引起新生兒一過性低血壓，故產后1周應常規監測新生兒生命體征。哌唑嗪為選擇性α1受體拮抗劑，作用時間較短，發生低血壓風險較低。靜脈泵注硝普鈉＜1μg·kg-1·h-1，目前認為是安全的，但可導致胎兒氰化物中毒，故應慎用。
（2）控制HR。常用β受體阻滯劑，但必須與α受體阻滯劑聯用，因為β受體的舒血管作用被阻斷后可加重血管的收縮作用，誘發心功能不全。一般在使用α受體阻滯劑2d后開始使用β受體阻滯劑，包括美托洛爾、艾司洛爾。β受體阻滯劑可引起胎兒宮內發育遲緩，但對即將手術的產婦是利大于弊。
（3）擴容治療。嗜鉻細胞瘤患者由于兒茶酚胺釋放，全身血管收縮，使血容量較正常人下降約30%，常規于術前1周開始擴容。術前擴容有助于維持心血管系統正常功能，預防體位性低血壓，維持術中BP穩定。值得注意的是，孕婦循環血容量于妊娠6周起開始增加，至妊娠32～34周達高峰，約增加40%，平均約增加1500ml，維持此水平直至分娩。血漿增加多于紅細胞增加，血漿約增加1000ml，紅細胞約增加500ml，使血液稀釋。因此，目前擴容治療的最佳方法和最佳時間尚無定論。
（4）術前準備要求：癥狀消失，BP＜160/90mmHg超過24h，或存在輕度體位性低血壓，但直立位BP應＞80/45mmHg；HR＜90次/分，室性早搏＜1次/5分，術前1周無T波倒置及ST段改變。
2.術前準備爭議
近年來的回顧性研究顯示，嗜鉻細胞瘤患者術前降壓及擴容治療程度不同，其預后無明顯差異。對于擴容治療，一項研究使用I125標記白蛋白對15例嗜鉻細胞瘤患者的容量監測，結果顯示，接受α受體阻滯劑治療后和腫瘤切除后患者的容量分別增加11%、6%。有學者提出，腫瘤切除后低血壓的主要原因可能是動脈血管擴張，而不是因為低血容量，故使用血管活性藥物比擴容更合理。
3.麻醉方案選擇
有研究認為椎管內麻醉更適合于妊娠合并嗜鉻細胞瘤的患者。因為支配腎上腺的交感神經來自于T5～T12，椎管內麻醉可大部分抑制嗜鉻細胞瘤釋放兒茶酚胺，且對產婦及胎兒的呼吸、循環系統影響較小。阻滯平面要求低于T6，因為阻滯平面過高容易引起低血壓，從而反射性刺激嗜鉻細胞瘤釋放兒茶酚胺；同時，血壓過低時可引起胎盤供血不足，導致胎兒缺氧窒息。
4.術后可能并發癥
（1）低血壓，由于切除嗜鉻細胞瘤，兒茶酚胺釋放明顯減少，導致外周血管擴張引起血容量相對不足，術后數小時多有低血壓表現，少數患者超過24h。故術后應予適當容量治療，必要時應用多巴胺、去甲腎上腺素等血管活性藥物。
（2）高血壓，患者長期高血壓導致繼發性腎性高血壓、腎上腺髓質增生、疼痛或腫瘤殘余等，約40%的患者術后仍為高血壓狀態，故應予適當鎮痛、消除誘發因素，必要時予降壓治療。
（3）血糖">低血糖，嗜鉻細胞瘤切除后，使原本受抑制的胰島細胞大量釋放胰島素，患者常表現為乏力、頭暈、心悸等，嚴重者可有譫妄、嗜睡、昏迷等精神癥狀，且多與低血壓出現，常被誤認為麻醉藥未完全清除，故術后24h內應持續監測血糖，適當補充糖分即可。
綜上所述，妊娠合并嗜鉻細胞瘤行剖宮產術的麻醉，應術前充分準備，選擇適合的麻醉方式，術中精細的麻醉管理，且與婦產科、泌尿外科、ICU等多科室合作，以保證母嬰圍術期的安全。