1 臨床資料
患者男， 18 歲。右腰部結節、斑塊 18 年。患者出生后即發 現右腰部有一蠶豆大小膚色結節，質軟，無自覺癥狀，后類似皮 損逐漸增多、增大，融合成腦回樣斑塊，未予診治。患者既往體 健，無外傷史，家族中無類似病史。查體: 全身淺表淋巴結未及 腫大，各系統未見異常。皮膚科情況:右腰部可見多個米粒至甲蓋大小扁平、半球形丘疹、結節，個別皮損似單發的皮贅，觸 之柔軟，無壓痛，呈皮色，簇集帶狀分布，部分融合成大的斑 塊，呈腦回樣外觀( 圖1) 。皮損組織病理示:表皮大致正常，基 底層色素增加，真皮淺層血管增生，血管周圍淋巴細胞浸潤，真 皮淺中層膠原纖維間可見灶狀分布的成熟異位脂肪細胞( 圖 2) 。診斷:多發型淺表脂肪瘤樣痣。
HE ×40; HE ×100 圖1 右腰部皮損;圖2 皮損組織病理
2 討論
淺表脂肪瘤樣痣( NLS) 是一種罕見的良性軟組織腫瘤，系 異位脂肪細胞聚集于真皮內引起，有報道 2p24 基因位點的缺 失可能與此病有關［1］，臨床可分為單個型和多發型。單個型又 稱為有蒂脂肪纖維瘤，往往30 歲以后發病，為單個有蒂的膚色 結節，可發生在體表的任何部位。多發型發病較早，一般出生 即有或在30 歲前發病，臨床表現為柔軟、呈膚色或黃色的丘疹 及結節，無觸痛，常融合成大的斑塊，表面可以光滑或呈腦回 狀，甚至呈疣狀，通常皮損沿著皮紋排列成線狀、帶狀或泛發， 一般不超過軀體的中線，最好發于腰臀部［2］。本例患者皮損多 發， 30 歲前即發病，符合多發型表現。NLS 的診斷主要依靠組 織病理學檢查。本病的組織病理學特征表現為真皮淺層成熟 脂肪組織的異位沉積，不規則地穿插于膠原束間和血管周圍， 并伴有彈性纖維和皮膚附屬器的減少。真皮網狀層成熟脂肪 細胞增殖并且延伸至真皮乳頭層，而皮下脂肪組織與皮下脂肪 層通常無連接。單發型和多發型組織病理均可表現為真皮內 成熟的脂肪細胞成群或成索狀分布，表皮改變不具有特征 性［3-5］。結合臨床及病理，本例診斷多發型淺表脂肪瘤樣痣 明確。
臨床上，其皮損在初發或數量較少時不易與神經纖維瘤、皮膚纖維瘤、色素痣、結締組織痣、表皮痣、脂肪瘤、皮膚軟纖維
瘤等增生性疾病相區別。神經纖維瘤常在幼年發病，皮膚上有 咖啡斑，多呈圓形或卵圓形，大小不等，數多而散發，病理上主
要由波浪狀的神經纖維組成;結締組織痣為顯性遺傳的一種錯構瘤，生后或幼年發病，好發于軀干、臀部、股部，尤以腰骶部多
見，可伴發結節性硬化及脆弱性骨硬化。皮損為高出皮面的淡 黃色的小結節，常融合成斑塊，似鯊魚皮樣，質較硬。組織病理
表現為真皮中下部膠原纖維肥大、均質化［6-7］; 皮膚纖維瘤病理 表現為真皮內膠原纖維及成纖維細胞增生，但神經纖維瘤、結
締組織痣及皮膚纖維瘤均無脂肪細胞團鑲嵌膠原束間。
本病屬于良性腫瘤，一般無需特殊治療，必要時可采用激 光或手術治療，對較大面積皮損可行皮瓣轉移修復。