患者女性，48歲。2010年因喘憋、胸悶10余天就診，行胸部CT檢查發現右肺占位，行右肺腫物楔形切除術，術后病理于外院確診為Whipple病，口服磺胺類藥物進行抗感染治療20個月。2014年10月因咯血1年再次就診于我院，查體無陽性體征。
胸部CT：右肺門見縫線影.右肺下葉背段見團片影，約2.7 cm×2.7 cm，其內密度不均，可見空洞形成，伴鄰近胸膜增厚，為術后改變。左肺下葉外基底段胸膜下見不規則結節（圖1），寬基底與胸膜相連，大小約1.1 cm×0.9 cm×1.5 cm，增強掃描明顯強化，CT值約113HU。縱隔及肺門未見腫大淋巴結。術前診斷為左肺下葉占位性病變，右肺Whipple病術后。
手術及病理所見：行胸腔鏡下左肺下葉腫物楔形切除術。術中見左肺下葉外基底段粘連處局部肺組織增厚，直徑約1 cm，邊界不清，胸膜略皺縮。術中病理示肺泡內大量組織細胞及巨噬細胞增生，未見惡性成分。
術后病理示：（左肺下葉）楔形切除標本，少部分肺組織細支氣管和肺泡上皮細胞局灶性增生及化生。肺泡壁增厚，肺泡腔內可見散在簇狀組織細胞聚集，PAS染色陽性，病變周圍組織機化、纖維化；免疫組化：CK（-），PGM-1（+），TTF-1（-），CD1a（-），KP-1（+），S-100多克隆（-）；特殊染色：抗酸（-），PAS（+）。術后病理診斷：考慮為Whipple病（圖2）。
根據患者既往Whipple病史，且術后未采用聯合用藥抗Whipple病菌治療，同時本次手術病理PAS染色陽性具有特異性，盡管未用電鏡行病原菌檢查，仍可考慮Whipple病復發診斷明確。
討論
Whipple病1907年最早由George Hoyt Whipple報道，其病原菌源于土壤中的革蘭氏陽性T.Whipple桿菌，除糞一口途徑傳播外，其他傳播途徑尚不明確。本病一般為散發病例，男女發病比例約為8：1，主要見于30—50歲男性高加索人，婦女兒童少見。Whipple病是一種累及多系統的感染性疾病。可累及多關節、消化道、中樞神經系統、肺部、心包等多個組織器官，臨床表現缺乏特異性，極易誤診誤治。
臨床多以腹瀉和吸收障礙等胃腸道癥狀為特征。典型的Whipple病病程分為2期：以關節炎為特征的前驅期和以腹瀉、體重減低為特征的穩定期田。根據Urbanski等的統計及我們對Pubmed的檢索，包括本例病例在內，迄今為止，共有10例肺實質受累但無消化系統癥狀的Whipple病例。患者包括8例男性、2例女性，發病年齡平均49.3歲，與文獻報道的Whipple病好發年齡相符.但女性發病率高于文獻報道。
在檢索到的10例中，7例患者首發為關節痛或游走性關節炎，其他首發癥狀包括間斷干咳6例、發熱6例、肉芽腫3例、體重減輕1例。綜合各例臨床表現.4例首發癥狀包括肺部癥狀，另外6例則在肺部癥狀出現前有一段以其他系統受累為首發的前驅期。呼吸系統癥狀包括呼吸困難7例、干咳5例、胸痛2例，咯血1例。在其中1例病例中，影像學改變甚至早于臨床癥狀出現。
總結肺部Whipple病的影像表現如下：（1）間質性肺病：表現為網格影或網狀結節影；（2）肺結節：表現為雙肺多發類圓形結節，增強掃描強化明顯；（3）雙側胸腔積液；（4）縱隔淋巴結腫大。這些影像學表現均缺乏特異性，不易與其他疾病鑒別，最終診斷依賴于病理學檢查。包括本例在內，10例病例有5例進行了肺活組織病理學檢查.其中2例表現為非干酪樣肉芽腫，另外3例可見纖維化改變.最終這幾例都證實為Whipple病。
從影像表現上，Whipple病需要與以下疾病鑒別：（1）肺癌：多見于中老年吸煙的男性，CT上表現為類圓形或不規則的結節、腫塊，可有支氣管截斷、毛糙、胸膜凹陷征等征象，可伴有阻塞性肺炎，病變可密度均勻或明顯不均，并出現癌性空洞，增強掃描可見輕度不均勻強化，通水，可侵犯鄰近組織器官，可伴有縱隔淋巴結腫大及遠處轉移。（2）結節病：好發于青壯年，女性多于男性，典型CT表現為肺門及支氣管旁淋巴結腫大，肺內浸潤表現為多發的結節、斑片及磨玻璃影.結節直徑一般小于1 cm.主要沿淋巴道分布于胸膜下、小葉間隔及肺門支氣管血管束周圍。（3）特發性肺間質纖維化：多發于中老年人，CT表現為雙肺基底部及胸膜下的網格影，并伴有蜂窩影及牽拉性支氣管擴張。其中蜂窩影對診斷特發性肺間質纖維化有重要意義。
綜上所述，對于胸片或胸部CT表現為肺間質性病變或肺結節的中年男性患者。如果有關節炎和/或發熱病史，即使缺乏胃腸道癥狀。也要考慮到Whipple病的可能性。如果患者出現胸腔積液或縱隔淋巴結腫大，則提示需進行十二指腸活檢等，并行PAS染色篩查，進一步PCR檢查和電鏡檢查找Whipple桿菌是需要的，以明確Whipple病。