患者，女，50歲。子宮平滑肌瘤行子宮次全切術后13年，心悸1周，超聲心動圖示右心室占位。超聲心動圖示右心室實質性回聲（圖1）；肺動脈CTA示右心室團塊狀充盈缺損（圖2）。
2015年2月在全麻體外循環下行右心室腫物切除術。術中見右心室前乳頭肌附近一腫物（圖3），切除腫物。術后病理未見壞死及病理核分裂（圖4）。
免疫組化結果示：Actin(+)，Desmin(+)，H-caldesmon(+)，SMA(+)，Calponin(+)，Ki-67(+<1%)，S-100（-），Mammaglobin（-），MyoD1（-），Vimentin（弱+）（圖5）。符合平滑肌瘤診斷。術后隨訪至今無復發。
討論
心臟平滑肌瘤包括：心臟內平滑肌瘤病(ICL)、心臟轉移性平滑肌瘤(BML)和原發性心臟平滑肌瘤。
ICL和BML常有子宮肌瘤切除病史。ICL常見，為靜脈內平滑肌瘤病累及心臟，子宮平滑肌瘤沿髂靜脈、下腔靜脈蔓延性生長，直至累及右心腔，瘤體蒂多附于子宮或血管壁。心臟BML瘤體孤立于心腔，蒂附于心肌組織，影像學檢查無靜脈內平滑肌瘤。原發性心臟內平滑肌瘤起源于心肌內血管內皮細胞，無子宮肌瘤病史，可見于男性。
心臟BML可能繼發于既往子宮手術時靜脈血管通道播散的腫瘤栓子。心臟BML的腫瘤細胞有絲分裂不活躍，無核異型和壞死，與原發的子宮平滑肌瘤有共同組織學表現。本例患者符合此病理學特征。
心臟BML可無臨床癥狀，但瘤體引起嚴重梗阻時可致患者猝死。超聲心動圖、肺動脈CTA三維成像可明確瘤體大小、位置。確診需依賴病理，免疫組化中平滑肌細胞標志物Desmin、Actin和SMA呈陽性。
心臟BML應與原發性心臟平滑肌瘤鑒別。除外子宮平滑肌瘤病史，心臟平滑肌瘤瘤體中雌激素和孕激素受體呈陽性表現也支持子宮來源。而原發性心臟平滑肌瘤通常激素受體呈陰性。
心臟BML的治療首選手術切除。對于不能于手術或無法完全切除瘤體的患者，可考慮抗激素治療。因其轉移性和復發性，術后應定期隨訪。