一、病例介紹
患者男，64歲。2012年初無意間發現右腹股溝處皮下一包塊，約鴿子蛋大小，于當地醫院行腹股溝腫物切除術，術后病理檢查示：惡性上皮性腫瘤，考慮皮膚附件來源（以皮脂腺癌可能性大）。
術后2個月始手術切口處再次有腫塊生長且速度加快，部分瘤體逐漸突破表皮并伴破潰不愈，偶有摩擦后新鮮出血，創面較多壞死組織，合并感染，伴惡臭，于2013年11月26日入院。
檢查：右腹股溝處皮膚腫塊，約17 cm×13 cm大小，高出皮膚約5 cm，其中約10 cm×8 cm瘤體呈火山樣潰瘍，基底見白色壞死組織及紅色肉芽樣組織，大量黃色液體滲出，觸診瘤體質硬，無觸痛、壓痛，邊界尚清，活動度差（圖1）。
圖1 右腹股溝巨大皮脂腺癌
瘤體旁腹股溝處可觸及腫大淋巴結，下肢活動正常。右下肢CTA可見旋股外側動脈分支供血，該腫塊位于右側股動脈和股淺動脈表面。
全腹部CT示：右側腹股溝區軟組織包塊，結合病史考慮復發。兩側腹股溝區多發大小不等淋巴結，肝右葉多發病灶，考慮轉移，肛門左下結節，轉移瘤不能除外。
二、手術方法
于全麻下沿腫瘤外側邊緣擴大約1 cm切至深筋膜層，見瘤體下方尚未突破包膜，遂沿肌膜表面完整切除，股動、靜脈上方與瘤體間可見少量脂肪及筋膜正常組織，腫瘤未侵犯，遂避免了重要血管及神經等組織損傷。切除后腹股溝處缺損面積約19 cm×13 cm，術中送快速冰凍病理檢查示四側切緣及基底無腫瘤殘留，遂根據缺損大小并結合供瓣區情況，于右側大腿設計20 cm×13 cm股前外側皮瓣。
于皮瓣內緣切開皮膚、皮下達深筋膜下層及闊筋膜張肌表面，顯露股外側肌及股直肌，于髂前上嵴髕骨外上緣連線中點3 cm范圍內肌間隙探查，見約3條穿支血管由闊筋膜穿人皮瓣，其主干部分穿股外側肌，于闊筋膜層分離皮瓣，完整切取皮瓣，近心端為蒂部，查皮瓣遠端血運可，遂分離供瓣區與腹股溝處缺損區間正常皮膚作為隧道，以使皮瓣從隧道內穿出覆蓋缺損，查無張力后，將隧道內皮瓣去表皮，皮瓣邊緣與創周皮膚間斷縫合，并放置引流管1根，供瓣區直接拉攏縫合（圖2，3）。
圖2術中腫瘤切除后及骨前外側皮瓣轉移；圖3 術后2周皮瓣成活情況
術后常規病理結果示：（右腹股溝皮膚）皮膚附件來源的差分化惡性腫瘤伴顯著出血壞死及囊性變，光鏡組織學考慮為皮脂腺癌。腫物面積12 cm×8 cm，向皮下深部浸潤達肌層，可見可疑的脈管癌栓。癌腫周圍手術切緣及底切緣未及腫瘤細胞殘留，但可見淋巴結2枚，為炎性腫大（圖4）。
圖4 腫瘤呈細條索狀，細胞核深染，可見空泡狀細胞核仁，以及異常核分裂像，HE×200
三、討論
皮脂腺癌是一種罕見的皮膚附件惡性腫瘤，占原發性皮膚惡性腫瘤的3.2%。好發于眼瞼、面部、頭皮等處，其他部位較少見，直徑多在2 cm以內。病程自數月至數年不等，少數腫瘤生長迅速，可潰破呈菜花樣，常伴繼發性感染及區域淋巴結轉移；少數患者發生血播散，肺為常見轉移部位。
本例患者病理診斷明確，需注意與隆突性纖維肉瘤、鱗狀細胞癌等鑒別。與較多文獻報道不同，本例患者腫瘤生長于腹股溝處，且瘤體體積巨大、生長速度較快，伴破潰出血，并遠處臟器轉移。考慮可能與復發有關，其原因可能與首次發現病灶時并未進一步行擴大切除有關。所以，對于體表腫瘤特別是疑為惡性體表腫瘤者，有條件者應行術中冰凍病理檢查，及早明確腫瘤性質及切緣殘留情況，及時行擴大切除，以降低腫瘤的復發率。
經查閱文獻見類似1例腹股溝處皮脂腺癌，但其以潰瘍為主要表現，無明顯瘤體，治療方法亦與本例不同。皮脂腺癌的治療以手術切除為主，對放射線治療不敏感，單純放療效果不佳，僅起姑息作用，對無法手術的晚期患者可試用聯合化療，藥物同汗腺癌，效果亦不滿意。手術切除一般建議距離腫瘤0.5～3.0 cm擴大切除（具體切除范圍文獻尚無定論），并行區域淋巴結清除術。
本例患者病灶較大、部位特殊，腹股溝處較多重要血管、神經，且皮膚薄皮下組織少，綜合考慮文獻報道以及切除后缺損修復的復雜性，僅行擴大1 cm左右切除瘤體，術中快速病理示邊緣及基底干凈后，便未進一步擴大，但該例患者為復發性皮膚惡性腫瘤，行擴大1 cm范圍是否合適，尚有待商榷，亦缺乏相關治療指南。國外有學者采用Molls手術方法，能準確地切除腫瘤組織，避免了術后復發。
該例患者術前還追加了下肢CTA檢查，明確瘤體侵犯深度及與股動脈關系，便于手術完整切除腫瘤且不損傷重要血管、神經。瘤體切除后皮膚等軟組織缺損較大，股動、靜脈及神經裸露，遂選取股前外側皮瓣修復，術后皮瓣成活良好，但遠期效果有待進一步隨訪。
本例患者術前查腹部CT即考慮肝右葉轉移，肛門左下結節，但鑒于患者本人因腫瘤影響生活，強烈要求手術切除，以及肝臟及腫瘤科會診意見均認為應先行腫瘤外科切除，遂先行手術擴大切除。待皮瓣成活切口愈合后，患者即轉腫瘤科行進一步綜合治療，具體治療方案未追及，術后4個月隨訪患者尚存活，腫瘤未復發，暫無進一步轉移。