患者男，51歲，因上腹部脹痛不適1個月于2014年8月19日入院，既往體健。
胃鏡檢查示膽汁反流性胃炎、十二指腸球炎，幽門螺桿菌陽性。糞隱血試驗陽性，腫瘤標志物水平在正常范圍。上腹部增強CT未見明顯異常。結腸鏡檢查示結腸多發息肉。經抗菌治療和行息肉摘除術后，復查糞隱血試驗陰性，9月7日出院。
患者仍上腹脹痛，并反復惡心、嘔吐膽汁樣液體，進食后加重，較前明顯消瘦，于9月14日再次住院，體格檢查示振水音陽性，行胃腸減壓引流胃液及膽汁＞1000mL/d。腹部立位X線片未見異常。
復查增強CT（圖1）和腹部血管造影（圖2）示，十二指腸水平部狹窄伴前方腸系膜血管壓迫，考慮腸系膜血管壓迫綜合征。
圖1腹部增強計算機斷層掃描示十二指腸水平部狹窄伴前方腸系膜血管壓迫（箭頭處）
圖2腹部血管造影提示腸系膜上動脈與腹主動脈起始部位夾角30°，兩者間距離變窄
予加強靜脈營養、內科保守治療，無好轉，再行上消化道碘油造影示十二指腸水平部狹窄，造影劑無法通過，采取俯臥位后造影劑可通過，但十二指腸升部與空腸交界處狹窄，造影劑無法通過，見圖3，考慮存在十二指腸與空腸交界處病變，惡性腫瘤不能排除，遂決定手術探查。
圖3上消化道碘油造影示十二指腸水平部狹窄，采取俯臥位后造影劑可通過，但十二指腸升部與空腸交界處狹窄，造影劑無法通過
術中在十二指腸升部與空腸交界處可見一腫瘤，最大徑約為3cm，見圖4，累及漿膜，相應腸管狹窄梗阻，系膜可見腫大淋巴結，另可見腸系膜上血管與腹主動脈間脂肪組織減少，十二指腸水平部部分被壓迫，探查其余小腸及結腸未見異常，肝臟、盆腔、腹主動脈旁未見明顯轉移，腹腔未見腹水。
圖4術中見十二指腸升部與空腸交界處可見一腫瘤（箭頭處），最大徑約為3cm
術后病理診斷（圖5）示小腸中至低分化腺癌，侵及漿膜外脂肪組織，脈管中見癌栓。上、下切端均未見癌組織累及，周圍脂肪組織中的16枚淋巴結中5枚見轉移性癌組織，另見癌結節2枚。
圖5病理檢查示（小腸）中至低分化腺癌，侵及漿膜外脂肪組織，脈管中見癌栓 蘇木精-伊紅染色×100
免疫組織化學檢查示，細胞角蛋白7陰性，細胞角蛋白20、CEA、絨毛蛋白、細胞角蛋白19、CA19-9和CD34血管陽性，Ki-67抗原約85%陽性。術后患者恢復良好，無惡心、嘔吐，出院后食納正常，1個月后復診體質量增加約5kg。
討論：
小腸惡性腫瘤約占消化道惡性腫瘤的2%，相對罕見，而原發性十二指腸惡性腫瘤占小腸惡性腫瘤的30%左右，其中十二指腸腺癌占小腸腺癌的50%以上。在所有十二指腸癌中，水平部腺癌僅占4%～8%。十二指腸水平部及升部腫瘤早期無特征性臨床表現，可表現為上腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、糞隱血試驗陽性、納差、消瘦等。因腫瘤位置特殊，易受腸管結構改變和胃鏡檢查“盲區”等因素的影響，胃腸造影檢查有時也不能判斷病變性質，故早期診斷困難，就診時多已伴有消化道梗阻癥狀、消瘦和消化道出血等，可能因此失去最佳的治療時機。
CT等影像學檢查是十二指腸惡性腫瘤的主要診斷方法。十二指腸腫瘤在臨床和影像學檢查上會與十二指腸淤積癥混淆。王志東等報道，11例十二指腸腫瘤患者接受消化道X線鋇餐透視，3例被誤診為十二指腸淤積癥。馮云路等報道，7例患者中有3例被誤診為腸系膜上動脈綜合征（superior mesenteric artery syndrome，SMAS）。十二指腸淤積癥指各種機械原因所導致的良性十二指腸阻塞，其中最常見的原因為SMAS，它是由于各種原因導致腸系膜上動脈（superior mesenteric artery，SMA）與腹主動脈之間形成的夾角變窄，從而壓迫十二指腸水平部引起的臨床綜合征，又名十二指腸血管壓迫綜合征、管型石膏夾綜合征、Wilkie綜合征等。正常SMA與腹主動脈之間的夾角一般為38°～60°，X線鋇餐檢查中兩者距離一般為10～28mm，但SMAS患者的SMA和腹主動脈夾角多小于25°，甚至可減小至6°，鋇餐檢查中兩者平均距離一般為2～8mm。SMAS發生率為0.013%～0.3%，女性略多于男性。SMAS的臨床表現不典型，急性發作者可表現為急性胃擴張或近端小腸梗阻，而大部分SMAS呈慢性病程，表現為上腹痛伴嘔吐、厭食、易飽。SMAS在鋇劑造影中表現為胃、十二指腸上部和降部擴張，十二指腸水平部黏膜皺褶正常，十二指腸水平部或升部出現光滑的“筆桿”樣壓跡，鋇劑通過受阻，擴張段近端逆蠕動。CT能直觀顯示十二指腸受壓迫，以及SMA和腹主動脈的夾角。
十二指腸水平部及升部腫瘤易與SMAS混淆，原因在于其均可造成十二指腸水平部梗阻表現，患者往往也有不同程度的消瘦，可導致CT見十二指腸受壓與SMA和腹主動脈的夾角變小，但兩類疾病性質和預后完全不同，一旦誤診，后果十分嚴重。年齡是重要鑒別點，SMAS多見于體型瘦長的年輕人，發病年齡早，而十二指腸癌患者以中老年為主。本例患者51歲發病，因上腹脹痛就診，起初胃鏡和CT均未見明顯病變，僅有糞隱血試驗陽性，經腸道息肉摘除后轉陰，腫瘤標志物均正常，故有一定的迷惑性。當時考慮發生SMAS為患者進食少造成短期內消瘦所致，并未意識到腫瘤存在，險些漏診。可見，對于中老年起病的消化道梗阻癥狀及消化道隱血陽性者，需密切觀察，及時檢查，不可輕易下功能性診斷。對于上腹部梗阻癥狀反復不緩解且病因不明者，必要時應進一步行小腸鏡檢查。