患者女,27歲,孕1產0,孕32+3周,因在外院行中孕期產前超聲系統篩查發現“室間隔缺損和少量心包積液”來我院復查。
晚孕期胎兒超聲心動圖檢查顯示:胎兒心臟大小正常,心尖指向左側,心軸約45°,心房正位,心室右襻,大動脈位置正常,四腔心觀、左右心室流出道切面、三血管氣管切面、主動脈弓長軸切面、動脈導管弓切面和上下腔靜脈平面均可顯示,左室流出道切面顯示胎兒室間隔膜部小缺損,約2mm,余切面未見明顯異常,但左、右肺動脈分支平面未顯示左肺動脈,而右肺動脈和動脈導管的位置和連接正常,追蹤觀察可見左肺動脈起源于右肺動脈,并向左側走行,在降主動脈和氣管之間穿過進入左肺,形成左肺動脈吊帶(圖1),與正常左、右肺動脈分支平面明顯不同(圖2)。


產前超聲診斷:胎兒肺動脈吊帶,室間隔缺損。孕婦和家屬經咨詢產科和心外科醫師,最終決定引產,引產后胎兒尸檢證實為肺動脈吊帶(圖3)。

討論
肺動脈吊帶(pulmonary artery sling,PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形,又名迷走左肺動脈,是指左肺動脈異常起源于右肺動脈,呈半環形跨過氣管或主支氣管,向左后走行于食管前和左主支氣管后的間隙,沿左主支氣管后壁到達左肺門,在氣管遠端和主支氣管近端形成吊帶,常合并氣管、支氣管狹窄,導致患兒出現嚴重的氣急、喘鳴、呼吸困難等,上氣道不全梗阻引起的通氣障礙是本病最突出的表現。
因持續呼吸窘迫而被迫手術者預后不佳,一般認為,患兒病死率高主要是由于完整的氣管軟骨環引起大段氣管狹窄而不是肺動肺吊帶本身所致,早期發現和診斷本病可以大大提高治愈率。由于目前對肺動脈吊帶的認識并不深刻,即使在新生兒也容易漏誤診,確診主要依靠螺旋CT血管造影。
在胎兒期由于胎肺沒有氣體的影響,超聲能清晰地顯示左、右肺動脈分支,甚至比新生兒更容易。在胎兒期顯示左、右肺動脈分支平面(圖2)可以幫助篩查有無肺動脈吊帶的存在,在胎兒期若能明確診斷本病,有助于孕婦和家屬更好地進行產前咨詢和決策。